В 1323 Михаил Шишман провозгласил Ивана Стефана своим соправителем. Но когда в 1324 Михаил Шишман ради мира с Византией развелся с Анной Недой и женился на Феодоре Палеолог, дочери византийского императора Михаила IX Палеолога, то Иван Стефан с матерью и братьями был сослан в монастырь.
После смерти отца Михаила Шишмана в 1330 году в битве, сербский король Стефан III попытался завоевать Болгарию, но встретив сопротивление народа, был вынужден помочь Ивану Стефану, своему племяннику, стать правителем Болгарии. В это время император Андроник III Палеолог начал войну с Болгарией. Андроник пытался вернуть права на болгарский престол своей сестре Феодоре (вдове Михаила Шишмана) и её детям. Проигрыши в войне с Византией заставили Ивана Стефана бежать в Сербию. На болгарский престол был возведен его двоюродный брат Иван Александр. После того, как Сербия заключила мир с Иваном Александром, Иван Стефан и его мать перебрались в Дубровник. Умер он вероятно в Неаполе в 1343.
